Junktional

Omkring 5 procent av de som föds med EB har en junktional form. Sjukdomen ärvs recessivt, det vill säga båda föräldrarna bär en muterad gen utan att de vet om det.

Blåsorna ligger i övergången mellan överhuden och läderhuden, den så kallade junktionen. Blåsorna kan ibland även finnas i slemhinnor. Denna form leder ibland till utbredd hudavlossning, ger inga ärr men huden förtunnas vid upprepad blåsbildning. Junktional EB kan vara livshotande i spädbarnsåldern på grund av vätskeförluster, infektioner och dåligt näringsupptag. Hornhinneavlossning, håravfall, nagelförändringar, heshet, mun- och tandproblem samt förträngningar i nedre magmunnen (pylorusstenos) förekommer vid vissa junktionala former.

Man delar ofta upp junktional EB i Herlitz eller non-Herlitz.